Дерматомиозит: симптомы и лечение

Лечение дерматомиозита

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются отеки, боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

1. Образование эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
2. Присоединение инфекций.
3. Повышение уровня сахара в крови.
4. Кардиомиопатия.
5. Панкреатит и панкреонекроз.
6. Артериальная гипертензия.
7. Психозы (особенно у женщин климактерического возраста).

Иммунодепрессанты.

Эти препараты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Механизм развития (патогенез)

В патогенезе ДМ основная роль принадлежит возникновению аутоиммунной реакции под воздействием провоцирующих факторов или потенциальных причин заболевания. Также в развитии патологического процесса принимают участие и другие иммунные реакции.

Что такое аутоиммунная реакция?

В норме при поступлении какого-либо чужеродного агента (антигена), например, инфекционного, в организме запускается иммунная защитная реакция. В ответ на поступление антигена начинается вырабатываться защита – антитела. Они соединяются с антигенами и обезвреживают их, образуя иммунные комплексы, которые потом уничтожаются организмом.

Такие аутоантитела, соединяясь в организме с аутоантигеном (то есть, со структурами собственной клетки), образуют те же иммунные комплексы, которые обладают огромной разрушающей способностью, т. к. не могут полноценно выводиться из организма.

Какие аутоантитела образуются при дерматомиозите?

Самые основные – к клеткам мышц (миозит-специфические аутоантитела). Часто выявляются и иные, нехарактерные именно для дерматомиозита виды аутоантител:

• эндотелиальные (к сосудам);
• к тиреоглобулину;
• ревматоидные факторы и другие.

Исследования в области патогенеза аутоиммунных заболеваний все еще продолжаются.

Лечение

Несмотря на такую сложную и многообразную клинику, заболевание лечится достаточно просто – с помощью гормональной терапии. Если её эффективности оказывается недостаточно, то лечение дерматомиозита производится с помощью цитостатиков:

• Заболевание медленно, но верно отвечает на приём гормонов – глюкокортикоидов (Преднизолон, Метилпреднизолон). Но для достижения положительной динамики их требуется принимать в высоких дозах не менее 3 месяцев. Затем суточное количество препарата очень медленно снижается в течение года, чтобы не допустить рецидива.
• При высокой активности болезни или значительном риске развития осложнений допускается пульс-терапия с помощью гормонов – для этого в течение трёх дней их вводят внутривенно в максимальных дозировках. Затем пациент переходит на стандартный режим длительного приёма лекарства в форме таблеток.
• Если не удаётся контролировать течение патологии с помощью гормонов, то для лечения применяются цитостатики. Высокую эффективность в терапии дерматомиозита показали средства Метотрексат и Циклоспорин, реже назначается Азатиоприн.
• При достижении ремиссии обычно используется поддерживающее лечение в течение не менее 2 лет – малые дозы гормональных препаратов в сочетании с Делагилом.

В период восстановления пациент усиленно занимается восстановлением утраченного объёма движений. Для этого применяются различные методики лечебной физкультуры, которые направлены на адаптацию человека к повседневным нагрузкам. Дополнительно также назначаются лекарства, улучшающие процессы обмена в мышечной ткани – витамины, анаболические стероиды и АТФ.

Основные симптомы и осложнения

Пациенты с дерматомиозитом имеют различные симптомы. Они варьируются от легкой мышечной слабости, например, трудности с подъемом со стула или с переворачиванием в постели, до тяжелых симптомов, включая глубокую слабость или затрудненное глотание. У пациентов также могут появиться сыпь или кожные изменения — от легкого покраснения до более серьезного образования язвы (см. фото).

Симптомы дерматомиозита могут включать:

• мышечную слабость, особенно в лопаточной, тазовой и шейной областях, симметрично и с постепенным ухудшением;
• появление красных пятен или небольших комков на коже, особенно в суставах пальцев, локтей и коленей, называется симптом или папулой Готтрона;
• пурпурные пятна на верхних веках, называемые гелиотропом (см. фото выше);
• боль и отек суставов;
• лихорадку;
• усталость;
• затруднение глотания;
• боль в животе;
• рвоту;
• потерю веса.

Как правило, люди с этим заболеванием могут испытывать трудности в выполнении повседневных дел, таких как расчесывание волос, ходьба, подъем по лестнице или вставание со стула. Кроме того, кожные симптомы могут ухудшиться с пребыванием на солнце.

В более тяжелых случаях, или когда дерматомиозит появляется в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, могут поражаться другие органы, такие как сердце, легкие или почки, что влияет на его функционирование и вызывает серьезные осложнения.

Когда обращаться к врачу?

Начало без причинных мышечных болей с сопутствующим появлением красно-фиолетовых пятен на коже должны побудить заинтересованного человека немедленно обратиться к врачу для выяснения ситуации.

Осложнения

Когда разрушение мышц и склеродермия влияют на внутренние органы (пищевод, легкие, сердце и т. д.), пациент, страдающий дерматомиозитом, подвергается осложениям, так как подвергается:

Трудности с глотанием (дисфагия), за которыми следуют проблемы с питанием и так называемая аспирационная пневмония. Все эти трудности возникают в результате изменения гладкой мускулатуры пищеварительной системы (особенно первых трактов). Возникающие в результате проблемы с питанием приводят к внезапному снижению массы тела и серьезному недоеданию.

• Дыхательные проблемы . Когда задействованы межреберные мышцы, которые позволяют дышать, и когда склеродермия поражает дыхательные пути, люди с дерматомиозитом дышать с большим трудом.
• Сердечные проблемы. Из-за воспаления сердечной мышцы (то есть миокарда) могут возникнуть аритмии различных видов и сердечная недостаточность.

Кроме того, особенно среди молодых пациентов, могут происходить необычные накопления кальция в коже и мышцах (кальциноз).

Причины

Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений. Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения. Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов. По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.

Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почетное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:

Стрептококк гемолитический группы А

• стрептококки группы A;
• гормональные лекарственные препараты;
• вакцины против тифа и кори.

Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей. Таковые реакции обуславливают возникновение дисбаланса между T и B лимфоцитами, а также приводят к отторжению Т-супрессорной функции.

Помимо вышеуказанных причин, имеется еще ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

• переохлаждение тела;
• перегревание;
• наследственная предрасположенность;
• травмы психической и физической форм;
• аллергические реакции на лекарственные препараты;
• обострения очагов инфекций.

Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:

Проднормальный — характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.

Манифестный — углубленная стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.

Дистрофическая — самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.

Причины ювенильного недуга

Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.

Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребенок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

Ювенильный вид является особенным, так как детский организм еще не готов к таким серьезным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

Симптомы патологии

Клиника заболевания имеет постепенное становление. По началу дерматомиозита можно обнаружить нарастающую слабость мышечных тканей, которая может усиливаться на протяжении нескольких лет. Острое развитие не особо свойственно дерматомиозиту. Основным симптомам могут сопутствовать раздражения на коже, синдром Рейно.

Синдром Рейно

Наблюдается слабость в шее, руках, что может препятствовать выполнению ежедневной работы. При более запущенных формах заболевания больным тяжело дается встать с кровати, держать на весу голову, трудно самостоятельно ходить.

Поражение мышц горла, верхних пищеварительных каналов приводит к нечетко поставленной речи, трудностям во время глотания и прохождения пищи. Нарушение диафрагмы и межреберных тканей приводит к сбоям в работе легких и развитию пневмонии. Характерная особенность дерматомиозита состоит в заражении кожного покрова. Проявляется отечность лица, сыпь на щеках, в районе носогубных складок, груди, лопаток.

Типичными симптомами дерматомиозита являются слабость, сыпь на коже, сбой работы легких

Наиболее часто наблюдается симптом Готтрона, который проявляется шелушением кожи на руках, красными пятнами на ладонях, ломкими и слоящимися ногтевыми пластинами. Естественный симптом дерматомиозита – смена пигментации и депигментации на коже, сопровождающаяся сухостью, атрофией и гиперкератозом.

В слизистой оболочке происходят процессы стоматита и конъюнктивита, проявляется отечность. Иногда можно обнаружить заболевание суставов плеч, локтей, кистей, колен и голеностопа. Ювенильный дерматомиозит сопровождается внутримышечным и внутрикожным кальцификатом в области плеч, таза и ягодиц. Кальцинаты провоцируют образование язв на кожном покрове и выход кальциевых отложений.

Системные симптомы патологии затрагивают работу:

• сердца, приводя к миокардиту и миокардиофиброзу;
• легких, что вызывает пневмосклероз и пневмонию:
• ЖКТ, провоцируя гепатомегалию и дисфагию;
• нервной системы;
• эндокринных желез, что провоцирует нарушение работы половых желез и надпочечников;
• почек, вызывая гломерулонфрит.

Дерматомиозит начинает проявляться с обычных, на первый взгляд несерьезных проблем, таких как: слабость, потеря аппетита и веса, повышенная температура, появление незначительной сыпи на коже. Постепенно болезнь начинает прогрессировать и приобретать более серьезные формы проявления. Патология может протекать медленно и затянуться на несколько месяцев или принять острую форму, которая обычно встречается у людей в молодости.

С течением времени патология прогрессирует, и симптомы становятся более выраженными

Среди симптомов можно выделить следующие.

1. Подкожный кальциноз – в большинстве случаях встречается у детей.
2. Антисинтетазный синдром. Проявляется острой лихорадкой, заболеванием легких и симметричностью артрита. Как правило, при таком симптоме в крови обнаруживают антител к Jo-1. Патология активно проявляется весной.

Таблица. Варианты поражения кожи при дерматомиозите.

Варианты поражения кожи	Описание
Периорбитальный отек (гелиотропная сыпь)	Фиолетовая или темно-синяя сыпь, локализующая вокруг глаз.
Эритематозная фотосенситивная сыпь	Эритема лица в области коленей, на локтевых сгибах, шее и в области декольте.
Папулы Готтрона	Плотные эритематозные высыпания, часто локализующиеся над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, над сгибательными поверхностями локтевых и коленных суставов.
«Рука механика»	Шелушение, болезненные трещины на коже кистей.
Капилляриты ногтевого ложа	Расширенные и извитые капилляры ногтевого ложа.
Пойкилодермия	Гиперпигментация и атрофия с наличием сосудистых звездочек, шелушений, что обусловливает пестрый характер пораженного участка кожи.

Фото дерматомиозита

https://www.youtube.com/watch?v=Lcy7oA5LcJ0

Также рекомендуем просмотреть:

• Дивертикулы пищевода
• Гименолепидоз
• Портальная гипертензия
• Дискинезия желчных путей
• Лечение язвы желудка
• Трихинеллез
• Диета при язве желудка
• Холангит
• Желчнокаменная болезнь
• Непроходимость кишечника
• Острый аппендицит
• Дифиллоботриоз
• Острый панкреатит
• Лечение гастрита
• Симптомы панкреатит
• Муковисцидоз
• Симптомы язвы желудка
• Язва желудка
• Острый гастрит
• Диета при гастрите
• Симптомы гастрита
• Гипербилирубинемия
• Атрезия пищевода
• Диета при панкреатите
• Атрофический гастрит
• Холецистит
• Боли брюшной полости
• Лечение панкреатита
• Хронический панкреатит
• Колики у новорожденного
• Хронический гастрит
• Эрозия желудка
• Перитонит
• Антральный гастрит
• Метеоризм
• Холестаз
• Грыжа живота

Помогите проекту, раскажите друзьям:    

Спасибо за лайк;)
 

Клинические варианты дерматомиозита

Классификация форм дерматомиозита:

1. Первичный идиопатический полимиозит. Термин «идиопатический» означает, что причина возникновения болезни или состояния неизвестна.
2. Первичный идиопатический дерматомиозит.
3. Дерматомиозит в сочетании с опухолями.
4. Дерматомиозит в сочетании с васкулитом.
5. Дерматомиозит в сочетании с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Дерматомиозит у женщин

Чаще полимиозитом заболевают женщины от 30 до 50 лет. Типичные проявления: постепенное нарастание симптомов, кожные высыпания, синдром Рейно, артралгии.

Дерматомиозитом страдают в основном женщины той же возрастной группы, но, в отличие от полимиозита, болезнь начинается и протекает остро, отмечается тяжелый кожно-мышечный синдром.

Дерматомиозит у детей

У детей чаще всего встречается вариант дерматомиозита в сочетании с васкулитами. Болезнь протекает остро, часто рецидивирует.

Дерматомиозит, сочетающийся с опухолями, поражает в равной степени мальчиков и девочек.

Течение болезни

Течение болезни определяет объем и характер лечения. Выделяют:

• Острое течение дерматомиозита. Уже через полгода у пациента оказывается вовлеченной в процесс бОльшая часть мышц. Из-за этого человек больше не может двигаться, глотать сам, а иногда и говорить. Больной страдает от лихорадки и отравления токсическими продуктами распада собственной мускулатуры. Причиной смерти на этой стадии становятся аспирационные пневмонии (например, при попадании в легкие рвотных масс) или сердечно-сосудистая недостаточность на фоне поражения сердца.
• Подострое течение. Дерматомиозит регулярно рецидивирует, ухудшая состояние больного. Постепенно нарастают проявления поражения внутренних органов. Пациент также с течением времени становится обездвиженным. На фоне специфического лечения возможна длительная ремиссия (периоды относительного здоровья). Продолжительность ее зависит от состояния больного и от того, насколько он тщательно выполняет медицинские предписания. При должном внимании к себе пациент может прожить долгие годы, будучи лишь незначительно ограниченным в движениях.
• Хроническое течение. Самый благоприятный вариант течения дерматомиозита. Болезнь поражает лишь некоторые группы мышц, поэтому пациент чувствует себя относительно хорошо и способен продуктивно трудиться и жить полноценной жизнью. Исключения составляют молодые мужчины, у которых могут формироваться большие зоны кальциноза в коже и мышцах. Это приводит к неподвижности конечности или сустава, а значит, значительно ухудшает качество жизни больного.

Дерматомиозит симптомы

Основными симптомами системного дерматомиозита являются:

— Быстропрогрессирующая мышечная слабость. В начале заболевания может наблюдаться локальный или диффузный отек мышечной ткани, который приводит к их быстрой атрофии.  Наблюдается наиболее частое поражение мышц шеи, плеч, бедер. Это проявляется в ограничении активности, возможным затруднением при вставании, а также невозможности поднять голову с подушки, расчесываться, чистить зубы.

— Вторым немаловажным симптомом  являются высыпания на коже, которые имеют лиловый оттенок и немного возвышаются над ней. Наиболее часто поражаются области вокруг глаз, веки, грудь, спина,  плечи, колени, голень, ногти и суставы пальцев. Зачастую появление сыпи является первым признаком болезни.

— Симптом Готтрона характеризуется появлением розовых, шелушащихся узелков и бляшек на разгибательных поверхностях суставов.

— Болезненность мышц.

— Поражение суставов, симметричная припухлость, болезненность в области сустава.

— Кожный зуд, шелушение на месте высыпаний.

— Дисфагия (затруднение глотания), кашель, одышка.

— У детей встречается отложение кальция под кожей и вокруг мышц.

Многие пациенты умирают не из-за самого заболевания, а из-за осложнений, которые оно вызывает:

— Аспирационная пневмония (при попадании пищи в дыхательные пути).

— Дыхательная и сердечная недостаточность (слабость дыхательной и сердечной мускулатуры). Занимает первое место по летальности от осложнений при дерматомиозите.

— Затруднение при глотании приводит к похуданию, недостатку питательных веществ и витаминов, развивается общая дистрофия.

— Желудочно-кишечные кровотечения, в результате изъязвления слизистой ЖКТ.

— Образование пролежней и трофических язв.

Хроническая форма протекает латентно и общее состояние больного долгое время может оставаться удовлетворительным. С течением болезни происходит отложение кальция в коже и подкожной клетчатке, что приводит к контрактурам и ограничению подвижности.

Подострое течение характеризуется цикличностью своего развития. При корректном и своевременном лечении возможно полное излечение или переход заболевания в хроническую форму. А при несвоевременном лечении возможен смертельный исход.

При остром течении заболевания наблюдается быстрое нарастание слабости мышц (обездвиженность пациента и невозможность глотания). При таком течении летальный исход наступает в течение 3-6 месяцев с начала заболевания. Смерть наступает вследствие сердечной и дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии.

дерматомиозит фото

Причины дерматомиозита

До настоящего времени этиология окончательно не выяснена. Обсуждается роль латентной вирусной инфекции, которая, очевидно, иногда передается трансплацентарно в эмбриональном периоде еще до становления иммунокомпетентной системы. Этим, по-видимому, и объясняется несовершенство иммунных механизмов защиты по отношению к данному вирусу. В прямой взаимосвязи с этой концепцией рассматриваются вопросы семейно-наследственной предрасположенности, генетической основы болезни. С целью подтверждения последнего изучается частота определенных сублокусов HLA-антигенов у больных.

Патогенез дерматомиозита

В развитии симптомов заболевания определенную роль играют изменение реактивности организма, участие иммунных и аутоиммунных реакций. Подтверждением являются анамнестические указания на высокую частоту проявлений экссудативного диатеза у больных в раннем возрасте, наличие аллергических реакций в ответ на воздействие определенных факторов внешней и внутренней среды (инсоляция, охлаждение, профилактические прививки, введение гамма-глобулина, лекарственные препараты и т. д.) Предполагается, что все это создает преморбидный фон, определенную готовность макроорганизма к неадекватному ответу с развитием клинической картины заболевания. Однако в сравнении с другими диффузными болезнями соединительной ткани (СКВ, ССД, смешанное заболевание соединительной ткани, синдром Шегрена) при дерматомиозите нарушение иммуногенеза выражено слабее. Тем не менее на высоте активности процесса в стенках сосудов пораженных мышц и в базальной мембране эпидермиса кожи при иммунофлюоресцентном исследовании выявляется отчетливое интенсивное свечение иммунных комплексов.

Васкулит — признак дерматомиозита у ребенка

Распространенный васкулит, симптомы и признаки которого у ребенка удается установить значительно чаще, чем у взрослых больных, является важным звеном патогенеза. Отмечаются повышенная проницаемость сосудистых стенок, периваскулярная лимфоидно-макрофагальная инфильтрация, свидетельствующая о гиперчувствительности замедленного типа, нарушается гемодинамика на уровне микроциркуляции и более крупных сосудов, развивается склероз сосудистых стенок.

Васкулиты лежат в основе генерализации заболевания, полиморфизма клинических проявлений, тяжелых некробиотических процессов с последующими функциональными и органическими изменениями пораженных органов и тканей. Отмеченная выше связь с опухолевым процессом, чаще злокачественного характера, определяет возможное участие аутоиммунных механизмов в развитии заболевания с участием специфического опухолевого антигена. Поэтому при разрушении опухоли под воздействием консервативной терапии состояние больных дерматомиозитом резко ухудшается в связи с нарастанием антигена в крови и, наоборот, при оперативном удалении опухоли проявления заболевания исчезают.

Несмотря на то что сосудистая патология в значительной мере определяет генерализацию и полиморфизм клинических проявлений, основные и наиболее тяжелые поражения касаются мышечных воловдр миофибриллярного аппарата. Развитие миозита создает характерную клиническую картину заболевания. Деструктивные и некротические процессы в мышечной ткани сопровождаются выбросом в периферическую кровь ферментов, принимающих участие в мышечном сокращении (креатинфосфокиназы), а также других энзимов и креатина. Подобные сдвиги особенно отчетливо выражены в активном периоде болезни.

Причины

Дерматомиозит — недостаточно изученное заболевание, его причины достоверно не установлены. Считают, что на развитие заболевания влияют множественные факторы. Риск возникновения болезни Вагнера возрастает при вирусных инфекциях: гепатит В, грипп, парагрипп, парвовирусы, пикорнавирусы. К предположительным факторам этиологии заболевания относят болезни, вызванные боррелиозом (бактериальная флора).

Дерматомиозит может возникнуть после введения вакцины от холеры, тифа, кори, паротита, краснухи, а также после инъекций некоторых медикаментозных препаратов. Спровоцировать начало болезни способно переохлаждение, травма, инсоляция, аллергия на определенные медикаменты, беременность. У трети пациентов заболевание случается в сочетании с опухолевыми заболеваниями. При дерматомиозите отмечают различные нарушения иммунной системы.

Замечено, что болезнью Вагнера болеют чаще женщины во время климакса. Кроме того, некоторые медики считают, что возможна генетическая и нейроэндокринная составляющая дерматомиозита.

Причины дерматомиозита

Дерматомиозит, также как, и полимиозит, относится к аутоиммунным заболеваниям. И на сегодняшний день причины болезней, при которых наш иммунитет выходит из-под контроля и начинает расправляться с клетками собственного организма, не установлены. Есть вероятность, что имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

Кроме того, дерматомиозит могут спровоцировать вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, а также парвовирусы, пикорнавирусы и т.д.

Возможно появление заболевания после вакцинации от кори, краснухи.

Также вероятно негативное влияние длительного пребывания на солнце, переохлаждения организма, аллергии на некоторые виды лекарств.

Болезнь сопровождается нарушениями со стороны нашего иммунитета. Этому заболеванию подвержены женщины климактерического возраста, когда резко падает уровень женских гормонов.

Не полагайтесь на интуицию, советы из интернета и рекомендации «бывалых» знакомых. Диагностика ревматологических заболеваний, в частности, дерматомиозита – очень сложный процесс, требующий высочайшего профессионализма от врача и терпения от пациента. Хорошего прогноза можно добиться только при корректном лечении дерматомиозита на ранней стадии!

Диагностика дерматомиозита:

• исследование сыворотки крови на КФК (креатинфосфокиназа), так как этот фермент является одним из основных маркеров поражения мышц;
• биопсия из мышц бедра или плеча (может показать скопление иммунных клеток);
• игольчатая электромиография (позволяет определить характер поражения: мышечное или неврогенное);
• компьютерная томография грудной клетки (помогает определить степень поражения легких);
• компьютерная томография бедра (выявляет отек мышечной ткани);
• анализ крови на онкомаркеры (позволяет исключить опухолевые процессы).

Возможно, потребуется провести комплексное обследование органов ЖКТ с включением гастроскопии, колоноскопии и рентгенографии.

1

Диагностика дерматомиозита

2

Исследование сыворотки крови на КФК

3

Анализ крови на онкомаркеры

Общая характеристика заболевания

Дерматомиозит является комплексным заболеванием мышечной ткани неясного происхождения с характерными кожными проявлениями.

Данное расстройство встречается редко:

• от 1 до 10 случаев на один миллион взрослых людей;
• от 1 до 3,2 случая на одни миллион детей.

Ранее распознавание и терапия позволяют уменьшить осложнения

Корреляция данного расстройства с другими заболеваниями соединительной ткани, а также со злокачественными образованиями, делает поставку правильного диагноза крайне важной для успешного лечения. Можно ознакомиться с материалом о синдроме Лайелла

Перспектива излечения заболевания крайне мала: заболевание слабо реагирует на терапию. Высокая вероятность злокачественных новообразований осложняет терапию.

Этиология дерматомиозита остается неизвестной. В исследованиях с разной степенью вероятности было предположено, что причинами заболевания могут являться:

• генетические изменения;
• факторы внешней среды в виде вируса, инфекции, лекарства;
• неправильная аутоиммунная реакция организма.

Средний возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составляет 40 лет. На 1 мужчину с диагнозом дерматомиозит приходятся 2 женщины с этим же диагнозом.

Средний возраст несовершеннолетних пациентов с диагнозом дерматомиозит приходится на период 5 – 14 лет. Эта группа имеет лучший терапевтический прогноз, чем взрослая группа.